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Epidermoid (Epidermoidzysten oder epidermale Zysten)

Epidermoide (Epidermoidzysten oder epidermale Zysten) sind sehr selten (ca. 0.3% aller Hirntumore). Sie sind gutartige, angeborene Tumore, die in der Regel sehr langsam wachsen. Sie entstehen aufgrund einer Fehlentwicklung von embryonalen Zellen die eigentlich zum Epithel der Haut gehören aber während der fetalen Entwicklung in das Gehirngewebe versprengt wurden. Diese Zellverbände können, meist über Jahre, an Volumen zunehmen. Sie produzieren Hornschuppen, welche sich als teigige Masse umgeben von einer dünnen Kapsel in den Räumen zwischen Gehirn und Schädelbasis - den Hirnwasserräumen - ausbreiten. Die noch selteneren Dermoide (Dermoidzysten) entstehen aus mehreren Hauschichten und können Haare, Drüsen und selten sogar embryonale Zähne enthalten. 

Die häufigste Lokalisation der Epidermoide ist die hintere Schädelgrube, speziell der Kleinhirnbrückenwinkel und der Raum vor dem Hirnstamm. Sehr selten liegen sie im Spinalkanal. Durch ihr langsames Wachstum werden sie in der Regel erst im jungen bis mittleren Erwachsenenalter symptomatisch.

Symptome

Epidermoide wachsen sehr langsam und die Symptome können schleichend und vielfältig sein. Erreichen die Tumore eine gewisse Grösse entstehen Symptome durch Druck auf die umliegenden Gehirnstrukturen und Hirnnerven. Bei einer Lokalisation am Hirnstamm und Kleinhirnbrückenwinkel kommt es wegen der irritierten Hirnnerven z.B. zu Hörminderung, Gesichtsschmerz, Schwindelattacken, Schluckbeschwerden oder Gangunsicherheit. Im Verlauf können dann Lähmungen und Störungen der Hirnwasserzirkulation mit Bewusstseinsminderung und Atemstörungen auftreten. Gelegentlich kann es zu einer spontanen Entleerung des abgekapselten Inhalts des Epidermoids kommen, was dann zu einer Reizung der Hirnhäute und der umliegenden Hirnnerven führen kann, bis hin zu einer aseptischen Hirnhautentzündung mit Kopfschmerzen, Fieber und Nackensteifigkeit.

Diagnostik

Die Kernspintomographie (MRI / MRT) ist die Untersuchung der Wahl. In den T1 und T2 Sequenzen stellen sich die Tumoren ähnlich wie Nervenwasser (Liquor) dar, in den diffusionsgewichteten MRI-Sequenzen heben sie sich im Vergleich zur Umgebung durch ein helles Signal ab. In hochauflösenden CISS-Sequenzen können das Tumorgewebe und die meist deformierten Hirnnerven dargestellt werden, was für Planung und 3D-Navigation der Operation sehr hilfreich ist.

Therapie

Die vollständige mikrochirurgische Resektion eines Epidermoids, bzw. Dermoids ist die Therapie der Wahl. Durch die Operation ist eine Heilung möglich. Gelegentlich ist die Tumorkapsel mit Hirnnerven und Gefäßen verwachsen und in diesen Fällen ist es besser kleine Kapselanteile zu belassen, als eine Hirnnervenlähmung oder eine Blutung zu riskieren.

Aufgrund der häufig verzweigten Ausbreitung der Epidermoide sowohl zwischen Hirnnerven und Blutgefässen als auch in kleinste Taschen des Subarachnoidalraums ist der Einsatz der endoskopischen Technik bei der Tumorentfernung sehr von Vorteil. Dadurch können Tumoranteile, die nicht in gerader optischer Linie mit dem Mikroskop sichtbar sind, schonend erreicht und entfernt werden, ohne gesundes Gewebe während der Operation zur Seite schieben zu müssen und damit einem Verletzungsrisiko auszusetzen. Drüber hinaus werden bei jeder Operation die Funktionen der Hirnnerven und des Hirnstamms durch modernstes intra-operatives Neuromonitoring überwacht. Im Zusammenspiel ermöglichen diese Technologien ein Maximum an mikrochirurgischer Präzision und Patientensicherheit. 

In der Regel können die Patienten das Spital 2-4 Tage nach der Operation verlassen. Bei vollständiger Resektion, auch wenn winzige Reste der Kapsel zurück belassen wurden, ist ein Rezidiv, d.h. ein erneutes Wachsen des Epidermoids, sehr unwahrscheinlich.

Epidermoid (Epidermoidzysten oder epidermale Zysten)
Epidermoid (Epidermoidzysten oder epidermale Zysten)
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