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Chiari-Malformation Typ I

Allgemeines und Hintergrundinformation

Die untere Hälfte des Schädelknochens ist in drei Bereiche aufgeteilt: die vordere, mittlere und hintere Schädelgrube. Jede dieser Schädelsenken beinhaltet bestimmte Hirnanteile. In der hinteren Schädelgrube liegt der Hirnstamm und das Kleinhirn.

Bei dem Krankheitsbild der Chiari-Malformation Typ I kommt es in diesem Bereich zu einer Unterentwicklung, d.h. die hintere Schädelgrube fällt zu klein aus und es gibt zu wenig Platz für die Hirnstrukturen. Diese suchen sich den Weg des geringsten Widerstandes und verlagern sich fußwärts in Richtung des Hirnaustrittspunktes an der Schädelbasis, dem Foramen Magnum. 

Diese Entwicklungsstörung wird meistens erst um das 40. Lebensjahr symptomatisch und betrifft Frauen ein wenig häufiger als Männer.

Symptome

Die eingeengten Hirnstrukturen im Bereich des Foramen Magnum können eine Reihe von Beschwerden verursachen, insbesondere 

  • Kopf- und Nackenschmerzen, 
  • Muskelschwäche und Sensibilitätsausfälle in der Arm- und Schulterregion, 
  • Schwindel. 

Aufgrund der beschriebenen Einklemmung ist es nicht selten, dass der Hirnwasserfluss behindert wird und der Liquor aufstaut, es entsteht ein Hydrozephalus mit seiner klassischen Hirndrucksymptomatik. 

Außerdem sind Chiari-Malformationen Typ I häufig mit sogenannten Syringomyelien vergesellschaftet. Durch die Abflussstörung des Hirnwassers kann sich im Rückenmark ein Hohlraum, die Syringomyelie, bilden, was ebenso senso-motorische Ausfälle der Arme und Hände hervorrufen kann.

Therapie

Sobald Symptome auftreten und die Diagnose radiologisch gesichert wurde, sollte eine Operation angestrebt werden. Bei dieser wird das Foramen Magnum im hinteren Bereich knöchern erweitert und die harte Hirnhaut (Dura) wird mit einem Patch in erweiterter Form rekonstruiert. 

So werden Kleinhirn und Hirnstamm entlastet. In den meisten Fällen normalisieren sich dann der Hydrocephalus und die Syringomyelie. Vor allem die Schmerzen und oft auch die Sensibilitätsstörungen sprechen gut auf die Operation an.

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