Hydrocephalus

Hydrocephalus

Grays Ventricular System 2Das Krankheitsbild Hydrocephalus (griechisch für Wasserkopf) bezeichnet eine krankhafte Ausweitung von Flüssigkeitsräumen im Schädel, die unterschiedliche Symptome hervorruft. Verantwortlich sind eine Reihe von Ursachen, die eine zu große Menge an Hirnwasser (Liquor) bewirken und dadurch meistens mit einer Erweiterung der inneren Liquorräume (Ventrikel) und einem Druckanstieg einhergehen. 

Physiologische Zusammenhänge eines Hydrocephalus

Liquor ist eine klare Körperflüssigkeit, die Gehirn und Rückenmark umfliesst und somit vor
Erschütterungen schützt.

Die Liquorproduktion erfolgt mehrheitlich im Inneren der Ventrikel über eine Ultrafiltrierung entlang der Wand kleiner Blutgefässschlingen. Von den Seitenventrikeln fliesst der Liquor über zwei paarige Öffnungen (Foramina Monroi) in den mittelständigen, dritten Ventrikel und von dort über eine schlanke Röhre (Aqueduct) in den vierten Ventrikel (siehe Abbildung rechts). Von dort steht der Liquor über drei Öffnungen mit dem Subarachnoidalraum, d.h. der liquorgefüllten Schicht, die Gehirn und Rückenmark umgibt, in Verbindung. Hier wird der grösste Teil des Liquors wieder in den Blutstrom absorbiert (Liquorresorption).

Man unterscheidet prinzipiell zwei Arten von Hydrocephalus:

● Kommunizierender Hydrocephalus
● Verschlusshydrocephalus

Kommunizierender Hydrocephalus

Eine gestörte Liquorresorption oder in seltenen Fällen eine Liquorüberprodution führt zu einem Druckanstieg im gesamten Liquorraum und meist auch zu einer Erweiterung des gesamten Ventrikelsystems. Ursachen für eine gestörte Resorption können Entzündungen, Blutungen oder Traumata sein.

Eine Sonderform bildet der sog. Normaldruckhydrocephalus, bei dem es vor allem im fortgeschrittenen Alter zu einer Störung der Liquordynamik kommt. Dieser Hydrocephalus geht
mit, phasenweisen Druckschwankungen des Liquors einher.

Verschlusshydrocephalus

Bei dieser Form des Hydrocephalus ist der natürliche Fluss des Liquors durch das Ventrikelsystem durch ein Hindernis gestört. Daraus resultiert ein Aufstau und eine Erweiterung derjenigen Anteile des Ventrikelsystems, die in Bezug auf die Flussrichtung des Liquors vor dem Hindernis liegen.
Ursache der Verlegung der Liquorwege können Tumoren, Zysten oder angeborene Verwachsungen sein, aber auch Entzündungen oder Blutungen können zu Verklebungen führen, die dann den Abfluss des Liquors behindern.

Symptome eines Hydrocephalus

Die Symptome des Hydrocephalus beim Erwachsenen resultieren aus der Drucksteigerung im
Gehirn. Häufig treten demnach folgende Symptome auf:

● Kopfschmerzen,
● Übelkeit,
● Gangstörungen,
● Sehstörungen,
● Schläfrigkeit,
● Bewusstlosigkeit.

Beim Normadruckhydrocephalus treten häufig – aber nicht immer! die drei Symptome Gangstörungen, Harninkontinenz und Demenz als klassische Kombination auf. Wichtig ist hier die Abgrenzung zur Alzheimer-Krankheit und zum Parkinson Syndrom, die ein interdisziplinäres
Team feststellen kann.

Diagnose eines Hydrocephalus

Die Diagnose eines Hydrocephalus stellt der Neurologe anhand der Symptomatik, einer klinischen Untersuchung und mittels Bildgebung, d.h. MRT oder CT.

Insbesondere beim Verschlusshydrocephalus lässt sich die Ursache des Liquoraufstaus, also z.B, eine Zyste, ein Tumor oder eine Verwachsung, im MRT oft klar darstellen.

Bei Verdacht auf einen Normaldruckhydrocephalus ist es gelegentlich notwendig die Diagnose durch Ablassen von Liquor über eine Lumbalpunktion zu sichern.

View through Monroi

Behandlung eines Hydrocephalus

Die Therapie des Hydrocephalus ist vor allem von seiner Ursache abhängig.

Bei einem kommunizierenden Hydrocephalus ist die Implantation eines Ventriculo-peritonealen Shunts in der Regel die beste Option. Dabei wird in einer knapp einstündigen Operation unter
der Haut von den Hirnkammern bis in die Bauchhöhle ein feines Schlauchsystem gelegt. Ein von aussen magnetisch verstellbares Druckventil regelt dann die Menge des abfliessenden Liquors und kann bei Bedarf feinjustiert werden.

Liegt hingegen ein Verschlusshydrocephalus vor, ist es oft möglich, mit einer endoskopischen Technik am Boden der dritten Hirnkammer eine kleine Öffnung herzustellen. Diese stellt
einen, freien Abfluss des Liquors in die äusseren Liquorräume sicher (siehe Bild links und Video unten). Im Anschluss ist in der Regel dann keine Shuntimplantation notwendig.

Bei Vorliegen einer Zyste im Bereich des dritten Ventrikels (Kolloidzyste) ist es in den meisten Fällen möglich, diese mit einer rein endskopischen Technik zu entfernen und somit den freien Liquorfluss wieder herzustellen.