Kavernome

Kavaernome

Kavernome sind Blutgefässmissbildungen die aus dünnwandigen, venösen Kavernen bestehen die direkt oder getrennt von etwas Bindegewebe aneinandergrenzen. Direkte arterielle Zuflüsse finden sich nicht, vielmehr sich Karvernome hämodynamisch durch langsamen venösen Blutfluss mit partiellen Thrombosen gekennzeichnet. Blutungen von verschiedenem Alter tragen zu einer vielfältigen Kavernommorphologie bei und durch Resorptionsvorgänge kommt es in- und ausserhalb der Läsion häufig zu Hämosiderinablagerungen. Oft tritt eine erweiterte Vene (DVA, Deep Venous Analomy) im Zusammenhang mit der Läsion auf. Die Grösse von Kavernomen kann von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern variieren und intraoperativ zeigt sich das typische maulbeerartige Bild von lobulierten, dunkelroten Kavernen.

cavernoma_deSeit der Ära des MRI werden zerebrale Kavernome immer häufiger diagnostiziert. Ihre Prävalenz wird auf 0.4-0.5% der Bevölkerung geschätzt (1) und sie treten sowohl sporadisch als auch gelegentlich familiär gehäuft auf. Im MRI zeigen sich Kavernome als gut abgrenzbare, rundliche Strukturen, welche auf T2-gewichteten Aufnahmen oft ein zentrales Gebiet mit gemischter Signalintensität, entsprechend Blutungen unterschiedlichen Alters, umgeben von einem Ring herabgesetzter Signalintensität (Hämosiderinablagerungen) aufweisen. In der Computertomographie zeigen sich Kavernome oft als knotige Aufhellungen mit variabler, schwacher Kontrastmittelaufnahme. Gelegentlich zeigen sich leichte punktförmige oder schollige Verkalkungen.

Das Symptome von Kavernomen des Gehirns werden zum einen durch die Lokalisation und zum anderen durch Blutungen bestimmt. Die Bandbreite reicht daher vom asymptomatischen Verlauf bis hin zu epileptischen Anfällen oder schweren fokalen Ausfällen nach Blutungen in eloquenten Arealen.

Kavernome im Hirnstamm zeichnen sich aufgrund ihrer Lage inmitten dicht aneinanderlegender neuronaler Bahnen und Kerngebiete oft durch eine rasch einsetzende neurologische Symptomatik aus. Kommt es zu mehrzeitigen, kleineren Blutungen innerhalb der Läsion gewinnen die Kavernome ballonartig an Grösse und umliegende Strukturen werden verdrängt und komprimiert. Druck auf kleine Arterien im Hirnstamm erhöht dabei das Risiko regionaler Durchblutungsstörungen.

Die Blutungswahrscheinlichkeit von Kavernomen wurde in vielen Studien untersucht. In Bezug auf Kavernome im Grosshirn reichen die Angaben von 0.25 bis 2.6% pro Jahr, hingegen zeigen Kavernome des Hirnstamms ein erhöhtes Risiko mit bis zu 7 % jährlicher Blutungswahrscheinlichkeit bei symptomatischen Kavernomen.

Das therapeutische Management von Kaveromen wird mehreren Faktoren bestimmt. Im Allgemeinen gilt, dass asymptomatische und zufällig entdeckte Kavernome keiner Therapie bedürfen und in regelmässigen Abständen mit dem MRI beobachtet werden können. Bei symptomatischen Kavenomen sollte immer eine chirugische Entfernung in Erwägung gezogen werden, wobei in erster Linie die Lage des Kavernoms das Risiko des Eingriffes bestimmt. Im Einzelfall muss also stets die individuelle Risikokonstellation abgewogen werden.

Bei Kavernomen im Hirnstamm muss die Abwägung von Risko und Nutzen einer Operation besonders sorgfältig abgewogen werden. Prinzipiell gilt auch hier, dass jedes geblutete und symptomatisch gewordene Hirnstammkarverom ein Risiko darstellt und angesichts der damit statistisch gestiegenen Wahrscheinlichkeit von weiteren Blutungen sollte eine mikrochirurgische Entfernung als therapeutische Option in Betracht gezogen werden. Dies gilt insbesondere bei mehrfachen Blutungen und progressiver neurologischer Verschlechterung. Die Lagebeziehung des Kavernoms zur Hirnstammoberfläche und zur Position der Hirnnervenkerne und der neuronalen Bahnen steht im direkten Zusammenhang mit der chirurgischen Zugänglichkeit und dem individuellen Risikoprofil einer Operation. Vor der Operation ist besonders am Hirnstamm die präzise Planung von entscheidender Bedeutung. Mit dem hochauflösenden MRI und der DTI Traktographie können wichtige Leitstrukturen im Hirnstamm dargestellt wreden (Tractus corticospinalis und Lemniskus medialis, Kernegebiete der Hirnnerven) und mit dieser Information kann der minimal invasivste Zugang zum Kavernom definiert werden. Die Operation selbst geschieht stets unter fortlaufender mikroelektrischer Monitorisierung, ähnlich einem Radar, welches vom OP Gebiet aus in die Tiefe der unmittelbaren Umgebung blickt und vor empfindlichen Strukturen warnt. So ist es oft möglich sorgfältige entlang der Oberfläche des Kavernoms zu präparieren und dieses komplett und ohne Kollateralschaden zu entfernen.

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